É um tumor raro que parece derivar de áreas da notocorda primitiva. Pode localizar-se em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas é encontrado em 70% das vezes na região sacro-coccígea e em 25% das vezes na coluna, junto ao crânio.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos de idade. A queixa mais freqüente é a dor na região lombar ou na nádega. Geralmente a dor tem meses de duração. Sintomas urinários e intestinais podem ocorrer quando o tumor comprime as estruturas pélvicas ou raízes nervosas regionais. Geralmente apresentam-se com destruição da parede anterior do sacro e produzem uma massa pré-sacral.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Não é fácil obter radiografias de qualidade do sacro e isso muitas vezes retarda o diagnóstico. Além disso, a presença de gases e fezes na região pode dificultar a visibilização da área de lise (Fig. 87).

A tomografia axial computadorizada é de ajuda na determinação da extensão do tumor, tanto da destruição intra-óssea como da extensão pré-sacral. A biópsia é fundamental para o diagnóstico.

ANATOMIA PATOLÓGICA

O cordoma é um tumor que varia em consistência de sólido até mucóide. O tecido que se estende para a área pré-sacral é geralmente coberto pelo periósteo. Áreas de calcificação focal ou mesmo de ossificação podem estar presentes. As células fisalíferas com vacúolos citoplasmáticos contendo muco são comumente encontradas e patognomônicas do cordoma.

TRATAMENTO

A ressecção em bloco com uma margem de tecido normal é o objetivo ideal do tratamento cirúrgico, mas dificilmente conseguido. Freqüentemente há necessidade de uma cirurgia com dupla via de acesso, abdominal e sacral. No primeiro tempo procede-se ao descolamento do reto da região pré-sacral, através de uma via de acesso abdominal anterior e no segundo tempo, durante o mesmo ato operatório, à abordagem posterior para a ressecção do sacro com o cordoma.

Nosso protocolo de tratamento é o da ressecção completa do cordoma, com margens de segurança, independentemente das raízes nervosas que devam ser sacrificadas. De uma maneira geral, a preservação unilateral da raiz de S-2 é compatível com um razoável controle esfincteriano, vesical e manutenção da potência sexual.

O cordoma pode apresentar metástases ósseas à distância. A recorrência local após a ressecção parcial é certa e ocorre em alguns meses.

O cordoma não responde à rádio ou à quimioterapia e as tentativas de uso da radioterapia apenas dificultam a cirurgia inicial ou as reoperações.

87 A

87 B

87 - Aspecto característico do cordoma acometendo o sacro, com destruição
de S2 a S5 e coccix. Em (A) radiografia de frente e em (B) tomografia
mostrando a destruição óssea e o comprometimento dos tecidos moles.

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