O fibro-histiocitoma maligno intra-ósseo é um tumor raro, que vem sendo cada vez mais descrito e estudado pelos patologistas e com várias semelhanças em comportamento e histologia ao fibrossarcoma de alto grau.

Pode acometer indivíduos de qualquer idade e principalmente nos ossos longos ao redor do joelho. O aspecto radiográfico é indistinguível do fibrossarcoma.

O tratamento consiste na quimioterapia pré-operatória seguida da cirurgia com margens amplas, substituição do segmento ressecado ou amputação, seguida da quimioterapia pós-operatória. Não há resposta à radioterapia.

O prognóstico é reservado, com sobrevida em 5 anos não maior do que 40%.

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