Tumor maligno caracterizado pela formação de células fusiformes malignas e bandas de colágeno que interlaçam as fibras, com ausência de outro tipo de diferenciação histológica, tal como a formação de cartilagem ou osso.

No passado acreditava-se que o fibrossarcoma se originava do periósteo ou dos tecidos vizinhos ao osso ou que se tratava na realidade de um osteossarcoma pobremente diferenciado. Hoje praticamente todos os autores aceitam que o fibrossarcoma é uma entidade distinta, que cresce a partir do tecido conetivo de suporte da medula (central, ou medular) ou muito raramente periosteal.

TRANSFORMAÇÃO DE LESÕES PRÉ-EXISTENTES

É bem conhecido e documentado que o fibrossar-coma pode aparecer devido à transformação maligna de lesões previamente benignas. Entre elas aparecem a doença de Paget e o tumor de células gigantes, principalmente após a radioterapia. Há também relatos raros de transformação de displasia fibrosa, osteomielite, infartos ósseos e outras lesões benignas .

INCIDÊNCIA E LOCALIZAÇÃO E CLÍNICA

O fibrossarcoma aparece atrás do osteossarcoma, do condrossarcoma, do tumor de células gigantes e do tumor de Ewing. Acomete indivíduos em todas as faixas etárias, predominando dos 25 aos 60 anos. Costuma acometer preferencialmente a extremidade distal do fêmur (metáfiso-diafisário) e proximal da tíbia (metáfiso-diafisário), seguido pela extremidade proximal do úmero e do ilíaco.

Os achados clínicos são semelhantes aos dos osteossarcomas, com história de dor, limitação dos movimentos da articulação e massas, de longo tempo de duração. A fratura patológica é uma complicação freqüente, mais do que no osteossarcoma.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Aparece como uma lesão radiotransparente, bastante permeativa e agressiva, ou de aspecto moteado. As margens são indefinidas e a lesão compromete a cavidade medular, em direção à epífise e metáfise. Muitas vezes o padrão pode lembrar uma osteomielite (aspecto de "pau podre") ou um tumor giganto-celular. Os casos de desenvolvimento mais lento podem lembrar o diagnóstico de um fibroma desmóide ou de um fibroma condro-mixóide. Os casos mais agressivos podem lembrar o diagnóstico diferencial de osteossarcoma fibroblástico, linfoma, tumores vasculares malignos, adenocarcinomas metastáticos e mieloma. Em resumo, ao raio-X, o fibrossarcoma pode mimetizar vários tumores malignos e benignos, sem um verdadeiro padrão característico.

TRATAMENTO

A cirurgia é o tratamento de escolha, uma vez que o tumor não responde à radioterapia. Nos casos de tumores bem anaplásicos. a quimioterapia pode estar indicada como tratamento neo-adjuvante no pré-operatório. O esquema utilizado é semelhante ao utilizado para o osteossarcoma. Sabe-se, no entanto, que freqüentemente não há boa resposta. Nesses casos, após o 1º ou 2º ciclo já se submete o paciente à cirurgia, que pode ou não, de acordo com a localização, ser preservadora do membro. As técnicas mais utilizadas são as ressecções e a substituição por endopróteses não convencionais. A radioterapia não se mostrou de valia nesses tumores.

PROGNÓSTICO

A taxa de sobrevida global varia nos melhores Serviços de 30-40%, sendo tanto melhor quanto mais bem diferenciado é o tumor (média de 60% em 5 anos). As metástases pulmonares se desenvolvem em aproximadamente 70% dos pacientes.

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