VI - TUMORES DA MEDULA ÓSSEA

1 - TUMOR DE EWING

Em 1921, Ewing descreveu um tumor que foi classificado como endotelioma difuso do osso. Subseqüentemente o tumor foi chamado de Sarcoma de Ewing e hoje em dia se questiona se é realmente um sarcoma, sendo, a nosso ver, a melhor denominação a de "Tumor de Ewing".

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

1. INCIDÊNCIA

O tumor de Ewing compreende aproximadamente 6% do total dos tumores ósseos malignos (52).

2. IDADE E SEXO

O tumor costuma acometer os indivíduos dos 5 aos 15 anos de idade sem predileção por sexo em nossa casuística.

É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária. No entanto, se o diagnóstico de Ewing é suspeitado antes dos 5 anos, o diagnóstico diferencial com linfoma ou metástase de neuroblastoma deve ser realizado.

3. LOCALIZAÇÃO

As localizações principais são a diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, da diáfise da fíbula, da ulna e dos ossos da pelve. No entanto, qualquer osso e qualquer localização do osso podem ser acometidos (Fig. 73).

73. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de tumor de Ewing.

4. SINTOMATOLOGIA

A dor e a presença de tumor visível ou palpável são os sintomas mais comuns. Tanto a dor como o tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por meses antes de se descobrir a verdadeira natureza do problema. Febre baixa, fratura patológica ou sintomas como gripe, mal-estar, cansaço, fraqueza podem estar presentes e retardar o correto diagnóstico.

5. LABORATÓRIO

A leucocitose e o aumento da velocidade de hemossedimentação são achados freqüentes, embora estejam presentes não só em outros tumores, como também na osteomielite.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

As radiografias mostram uma lesão salpicada ou semelhante a um padrão de roído por traças, com características permeativas no osso (Fig. 74).

Figura 74
74. Aspecto radiográfico característico
do tumor de Ewing localizado na diáfise
da fíbula.

Áreas líticas ao lado de áreas blásticas são comuns. Enquanto a destruição lítica é o achado mais comum, a neoformação óssea reacional produz áreas adensadas. Pode haver múltiplas camadas de osso neoformado reacional subperiostal, que dão uma aparência de "casca de cebola", característica de lesões de extrema gravidade e agressividade, mas não patognomônicas do Tumor de Ewing (Fig. 75).

Figura 746
75. Aspecto típico da reação periosteal
em casca de cebola que é freqüente
no tumor de Ewing.

A imagem em "raios de sol", comum no osteossarcoma, pode aparecer no tumor de Ewing. Estudando-se somente o aspecto radiográfico, os diagnósticos de osteossarcoma, osteomielite, granuloma eosinófilo, reticulossarcoma, linfoma ósseo e metástase de neuroblastoma devem ser lembrados e diferenciados (Fig. 76).

76 A
Figura 76 A

76 B
Figura 76 B

76. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador
de um tumor de Ewing da extremidade proximal do fêmur. Note a
reação em casca de cebola e o comprometimento irregular da medula
óssea
.

A TAC e a RNM são de valia no diagnóstico do comprometimento de partes moles, assim como na avaliação da extensão intramedular do tumor. A cintilografia do esqueleto auxilia no estudo da extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Na maioria dos pacientes o tumor rapidamente se estende além dos limites da cortical, rompendo as barreiras naturais do compartimento. O tumor pode ser sólido ou semilíquido ou ter aspecto de pus. Devido a isso, acreditamos que todo material retirado de uma osteomielite deva ser enviado para exame anatomopatológico, além da cultura. As áreas de hemorragia e necrose são comuns. Na histologia encontramos muito pouco estroma entre as células, que se apresentam de forma monótona e numerosa. As células são redondas com núcleos redondos (Fig. 77).

Figura 77
77. Tumor de Ewing. Note as típicas células pequenas,
redondas, com núcleos vesiculares (PNV).

A presença de trabéculas ósseas pode tornar difícil o diagnóstico diferencial com o osteossarcoma. As colorações para reticulina revelam muito pouca reticulina no tumor de Ewing, o que ajuda na diferenciação com o linfoma, onde ela é comum. O teste de MacManus é importante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tumor de Ewing o glicogênio das células se cora pelo PAS. No entanto, outros tumores também apresentam essa característica, que não é constante no tumor de Ewing (Figs. 78 e 79).

Figura 78
78. Tumor de Ewing. Note o citoplasma repleto de
glicogênio evidenciado pela coloração de PAS.

Figura 79
79. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente
portador de um tumor de Ewing da extremidade proximal
da tíbia. Note a reação em casca de cebola e o
comprometimento irregular da medula óssea.

TRATAMENTO

O tratamento do Tumor de Ewing é dividido em três etapas: quimioterapia pré-operatória, cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós-operatória.

A sobrevida dos pacientes com tumor de Ewing antes dos anos 70 era de 0 a 20% em 5 anos (82). A partir de 1971 o "Intergroup Ewing's Sarcoma Study" (12), começou a apresentar bons resultados de sobrevida e controle local da doença, com a utilização de esquemas de poliquimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia e quimio ou radioterapia pós-operatória. As drogas mais utilizadas são vincristina, actinomicina-D, ciclofosfamida e adriamicina (doxorrubicina), que compõem o "VACA ou VAC" (69). Atualmente a ifosfamida tem sido utilizada em nosso meio como uma das drogas do esquema de poliquimioterapia do Tumor de Ewing.

Independentemente do esquema de quimioterapia utilizado, está estabelecido em nosso Serviço que a quimioterapia deve ser ministrada por algum período de tempo antes de se realizar o tratamento cirúrgico local. Esse tratamento, se radical ou preservador do membro, vai depender exclusivamente da resposta que o tumor apresentar à quimioterapia pré-operatória (77).

A radioterapia é também utilizada no tratamento do tumor de Ewing, principalmente quando o tratamento cirúrgico é inviável.

1. TRATAMENTO CIRÚRGICO

O planejamento e a execução adequados da biópsia na fase de estadiamento inicial são cruciais. A biópsia inadequada pode levar a um diagnóstico errôneo com conseqüências desastrosas para o paciente (41,60).

A maior parte dos tumores de Ewing estende-se além dos limites do osso, para as partes moles adjacentes. Essa área, assim como a cortical destruída pelo tumor e o material intra-ósseo, devem ser biopsiados. Em nosso protocolo de diagnóstico das lesões suspeitas de tumor de Ewing sempre utilizamos a biópsia percutânea, com trefinas de pequeno calibre (2,5 a 3,5 mm). O material obtido costuma ser suficiente para o correto diagnóstico.

Quando se prefere utilizar as biópsias abertas, deve-se a todo custo evitar as incisões transversas, as dissecações e a criação de defeitos ósseos que aumentem o risco de fratura.

Alguns pacientes apresentam um quadro clínico que não se distingue daquele da osteomielite, podendo apresentar dor, febre intermitente, velocidade de hemossedimentação elevada e aparência radiográfica que sugere uma osteomielite. No momento da biópsia, material de aspecto purulento pode ser encontrado e a lesão ser totalmente confundida com a osteomielite. Devido a isso, orientamos os cirurgiões ortopedistas a sempre enviarem o material cirúrgico para cultura e anatomopatológico, mesmo que pareça evidente e certo o diagnóstico macroscópico de osteomielite.

2. CIRURGIA PRESERVADORA DOS MEMBROS

Algumas localizações, dependendo da idade do paciente, permitem a cirurgia preservadora do membro. As lesões da região proximal da fíbula, costelas, clavícula e esterno são passíveis de ressecção caso o tumor seja pequeno e caso haja uma pequena quantidade de partes moles envolvidas. Da mesma forma, as lesões que acometem um dos ossos do antebraço podem ser passíveis de ressecção, para assim se conseguir a reconstrução do antebraço.

Já as lesões que acometem a região proximal do úmero ou do fêmur, ou a diáfise desses ossos, apresentam problemas mais complexos. Antes de se decidir o melhor tratamento, deve-se avaliar a idade do paciente, a extensão do envolvimento das partes moles, a integridade do osso e a resposta à quimioterapia adjuvante pré-operatória.

Os tumores da pelve têm como característica um diagnóstico tardio e o fato de se apresentarem já ao diagnóstico com grande volume e com grande comprometimento dos tecidos extra-ósseos. Devido a esses fatores, essas lesões apresentam um pior prognóstico, principalmente se não forem utilizados os métodos de diagnóstico atuais, como a tomografia axial computadorizada (TAC) e a ressonância nuclear magnética (RNM).

Procuramos evitar em nosso Serviço as amputações do membro superior, pois nenhuma prótese substitui a sensibilidade da mão e dos dedos do paciente. Por outro lado, as lesões localizadas na parte distal do membro inferior podem ter bom prognóstico de função, mesmo quanto submetidas à amputação. Para os tumores localizados na região do joelho, a amputação deve ser indicada para os pacientes com baixa idade, isso porque a radioterapia provavelmente ocasionaria uma desigualdade inaceitável do comprimento das pernas. Outras indicações para a amputação são os tumores gigantes, aqueles que não responderam à quimioterapia ou quando houver uma fratura "intratável" cirurgicamente.

3. RADIOTERAPIA

Em nosso protocolo de tratamento, indicamos a radioterapia sempre que houver suspeita, após a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as margens se mostraram exíguas ou contaminadas no estudo da peça. Tratamos todo o osso envolvido com 5000 cGy, dependendo da idade do paciente. Podemos utilizar na área central do tumor doses de até 7000 cGy. Os tumores de Ewing são rádio-sensíveis e, em geral, respondem totalmente ao tratamento radioterápico. No entanto, devemos proteger as fises de crescimento, pois a irradiação é lesiva, levando a alteração do crescimento das extremidades.

PROGNÓSTICO

A sobrevida global do tumor de Ewing em nosso Serviço é de 77% em 5 anos, livre de doença, porcentagem que tende a crescer com o diagnóstico precoce e com as melhores técnicas de tratamento quimioterápico, cirúrgico e radioterápico.

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