V - TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

É um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado, constituído por um estroma de células fusiformes ou ovóides e pela presença de numerosas células gigantes do tipo osteoclástico, uniformemente distribuídas por todo o tecido neoplásico. Figuras de mitose estão presentes em cada lesão, mas os núcleos das células mononucleares e das células gigantes não são hipercromáticos e nem tampouco anaplásicos. Praticamente não há colágeno (Fig. 66).

Em nossa opinião o tumor de células gigantes é uma entidade benigna agressiva, mas "não maligna" e deve ser tratada como tal, tanto no tratamento inicial como nas recorrências.

66A
Figura 66 A

66 B
Figura 66 C

66 C
Figura 66 C

66. Tumor de células gigantes. Note em A, B e C
o grande número de células multinucleadas ao lado
do estroma repleto de células poligonais.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

A faixa etária de acometimento é entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as placas de crescimento fechadas. A idade do paciente ajuda a diferenciar a lesão de um cisto ósseo aneurismático e de um condroblastoma epifisário, ambos mais freqüentes em grupos etários mais jovens (Fig. 67).

67. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de tumor de células gigantes.

Existem casos esporádicos de acometimento em crianças, com fises ainda abertas. Desenvolvem-se principalmente nas epífises dos ossos longos, sendo especialmente acometidas as epífises distais do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Aproximadamente 50% dos TCG são encontrados ao redor do joelho. A fratura patológica pode ser o primeiro sinal da presença da lesão. Aqueles localizados na coluna ou no sacro freqüentemente se apresentam com distúrbios neurológicos.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

São tumores de aspecto osteolítico, que destroem toda a epífise, chegando até a cartilagem articular. O aspecto, na maioria das vezes, é de agressividade radiológica. Na evolução, o tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fratura da extremidade óssea (Figs. 68 e 69).

Figura 68
68. Radiografia de um tumor de células
gigantes da extremidade proximal da tíbia.
Note o comprometimento epifisário da lesão.

69 A
Figura 69 A

69 B
Figura 69 B

69. Radiografia em frente e perfil de um tumor de células gigantes da extremidade proximal da tíbia.

Os tumores de células gigantes podem ser bem delimitados ou não. No entanto, anéis ou halos de esclerose são extremamente raros e, se presentes, sugerem outros diagnósticos. A neoformação óssea periosteal é extremamente rara na ausência de fratura patológica. Uma lesão grande pode perder sua excentricidade e crescer até envolver todo o osso. Nessa fase pode invadir, insuflar e destruir a cortical, invadindo os tecidos moles. Na coluna vertebral aparecem como lesões líticas puras, acometendo o corpo vertebral, às vezes insuflando o osso (o osteoblastoma e o cisto ósseo aneuris-mático são mais freqüentes no arco neural) (Fig. 70).

70 A
Figura 70 A

70 B
Figura 79 B

70. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da extremidade distal da ulna
de um paciente portador de um tumor de células gigantes.

Campanacci apresentou uma classificação do tumor de células gigantes em 3 diferentes graduações:

I - quiescente e intra-ósseo
II - ativo com periósteo intacto
III - agressivo, com invasão dos tecidos moles

Esta classificação auxilia na seleção do melhor tratamento: Grau I: são radiograficamente quiescentes e parecem ser relativamente indolentes; são lesões pequenas e inteiramente intra-ósseas; Grau II: parecem ser mais ativas; têm uma aparência radiográfica agressiva, sendo mais extensas, mas com periósteo intacto; Grau III: têm um aspecto ainda mais agressivo e estendem-se além do periósteo e pelos tecidos adjacentes (Fig. 71).

71 A
Figura 71 A

71 B
Figura 71 B

71C
Figura 71 C

71D
Figura 71 D

71. Radiografia em frente (A) e perfil (B) de um tumor de células gigantes
da extremidade distal do fêmur. Note na tomografia, em (C) e (D),
o comprometimento agressivo da epífise.

TRATAMENTO

Devido à freqüente localização do TCG junto à articulação, o desafio é remover todo o tumor e preservar ou restaurar a função da articulação adjacente.

Embora as ressecções apresentem a melhor chance de cura, freqüentemente necessita-se sacrificar a articulação com severa alteração da função. A decisão deve ser tomada levando-se em consideração a extensão da cirurgia necessária, pesando-se o risco de recorrência em relação ao déficit funcional resultante da cirurgia. Deve-se considerar o local, extensão e agressividade do tumor.

Nos ossos "dispensáveis", tais como a fíbula, ulna, costelas, ossos da mão e do pé, uma ressecção completa pode ser feita com pequena ou nenhuma seqüela funcional.

Infelizmente, cerca de 50% dos TCG são localizados na região do fêmur distal e da tíbia proximal e uma ressecção obriga a uma reconstrução do tipo artrodese ou a substituição por um homo-enxerto ou uma endoprótese.

Podemos dividir o tratamento em duas partes:

1. remoção do tumor e

2. reconstrução do defeito criado.

Remoção do Tumor

A. CURETAGEM DA LESÃO

É a abordagem da lesão através de uma grande janela cortical com remoção cuidadosa, através da curetagem, de todo o tecido macroscopicamente neoplásico. A utilização de motores elétricos com brocas de diferentes formas auxilia na melhor remoção dos tecidos. Veja o gráfico abaixo:

GRÁFICO DE CHANCE DE RECIDIVA LOCAL
SEGUINDO A CURETAGEM

Grafico

B. RESSECÇÃO/CURETAGEM

É a remoção incompleta, em bloco, de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança, mas que preserva a extremidade articular através da curetagem do osso subcondral e da preservação da cartilagem articular.

C. RESSECÇÃO AMPLA

É a remoção em bloco de toda a extremidade articular, com margem de segurança, incluindo a articulação vizinha, intra ou extra-articularmente (Fig. 72 ).

72 A
Figura 72 A

72 B
Figura 72 B

72. Aspecto macroscópico da radiografia (A) e de uma peça cirúrgica (B)
de um tumor de células gigantes da extremidade distal do rádio.

D. AMPUTAÇÃO

É uma indicação rara, somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, perto de grandes articulações, especialmente após múltiplas recorrências, infecção secundária ou degeneração maligna.

E. RADIOTERAPIA

Indicada somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, múltiplas recorrências ou infecções secundárias e nas degenerações malignas. Muitas vezes é o único método de que dispomos para o tratamento dos tumores de células gigantes recidivados na coluna vertebral ou no sacro, que acometem vários segmentos vertebrais. Além dessas situações, contra-indicamos veementemente a radioterapia no tratamento dos tumores de células gigantes.

Deve-se lembrar que a maior parte dos tumores de células gigantes que apresentaram transformação maligna, seja para fibro-hisciocitoma ou para fibrossarcoma, foram tumores que receberam a radioterapia como forma de tratamento.

F. EMBOLIZAÇÃO

Indicada somente para os tumores inabordáveis cirurgicamente ou após fracasso nas tentativas de ressecção do tumor. Pode-se conseguir a oclusão dos vasos que nutrem o tumor e a própria circulação colateral. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor, mas temporários, uma vez que há recanalização dos vasos e conseqüente revascularização com novo crescimento do tumor. Também é considerado por nós um método de exceção e paliativo.


Reconstrução do Defeito Criado

A. AUTOENXERTO

É técnica que utilizamos para a reconstrução de pequenos defeitos criados pelo tratamento dos tumores de células gigantes de grau I de Campanacci. Deve-se sempre levar em consideração o risco de implantação de tumor de células gigantes na área doadora e por isso a cirurgia de obtenção do enxerto deve ser feita antes de se iniciar a cirurgia do tumor. NUNCA deve ser realizada concomitante ou posteriormente à abordagem do tumor, mesmo que realizada por equipes diferentes. Devido ao grau avançado em que os tumores chegam ao nosso Serviço, raramente podemos utilizar esse método de reconstrução.

B. HOMOENXERTO

É a utilização do enxerto de banco, que pode ser empregado isoladamente ou em combinação com auto-enxerto, geralmente para o preenchimento de grandes cavidades. É o método de escolha em nosso Serviço para a substituição da extremidade do fêmur, da tíbia ou do úmero, quando há a necessidade da ressecção em bloco, devido ao intenso compro-metimento causado pelo tumor. Este método ainda tem suas limitações, pois, embora permita a substituição da extremidade óssea, apresenta, com o passar dos anos, alterações da cartilagem articular, que tende a evoluir para uma degeneração, com conseqüente artrose. No entanto, se conseguirmos remover o tumor em um primeiro tempo, podemos tratar a degeneração articular que se instala após alguns anos com endopróteses convencionais, em cirurgias de muito mais fácil execução.

C. ARTRODESE

É a fusão da articulação com o auxílio de auto ou homoenxerto e síntese metálica. Raramente utilizamos este método na Escola Paulista de Medicina porque acreditamos que outras técnicas devem ser tentadas antes de se sacrificar definitivamente a articulação.

D. ENDOPRÓTESES NÃO CONVENCIONAIS

São as endopróteses desenhadas para a substituição de grandes segmentos ósseos. Preferimos deixar esse método para as neoplasias malignas. Acreditamos que o TCG, por ser uma lesão benigna, muito embora agressiva, deva ser tratado com métodos biológicos de reconstrução.

E. METILMETACRILATO

É o cimento ósseo, que pode ser utilizado para preenchimento do defeito criado, no lugar do auto ou homo-enxerto. Existem várias técnicas que são utilizadas para o tratamento das paredes da lesão após a curetagem, entre elas a utilização do fenol, o congelamento com nitrogênio líquido, a cauterização com o termo-cautério e outros. Em nosso Serviço, utilizamos a cauterização das paredes após a curetagem, seguida do preenchimento com o cimento acrílico. Acreditamos que a alta temperatura do cimento (100 graus Celsius), atua como um elemento cauterizador das paredes curetadas, destruindo as células da periferia da lesão. Há também uma reação química que é tóxica para as células neoplásicas.

Além dessas duas vantagens do cimento em relação ao enxerto, conseguimos uma sustentação imediata e no seguimento da lesão há maior facilidade na detecção e diagnóstico precoce das recidivas, devido à nítida interface que se estabelece entre o osso e o cimento.

O estadiamento radiográfico de Campanacci é útil para o planejamento cirúrgico. Quanto mais alto o grau, mais radical deve ser a cirurgia. Um tumor no qual se decida utilizar a curetagem isolada como método de tratamento deve ser pequeno, quiescente e inteiramente intra-ósseo. O único risco significante encontrado nesses pacientes selecionados é o de recorrência. O risco de metástases devido a tumor residual ou recorrente e o risco de transformação maligna são desprezíveis neste caso.

No entanto, se a lesão inicial é grande, tem uma aparência agressiva com rotura da cortical, uma ressecção completa é indicada. Infelizmente, a maioria dos tumores apresenta-se na zona média entre ser pequeno e inteiramente intra-ósseo e ser grande com destruição da cortical. Tais tumores requerem considerável julgamento, planejamento e bom senso. Devemos sempre indicar a opção mais segura: "trata-se de um tratamento oncológico".


Recorrência e Recidiva

Os TCG recidivam com freqüência quando tratados com curetagem simples. Em nosso Serviço utilizamos a curetagem somente nos tumores de grau I de Campanacci, seguida de cauterização exaustiva da lesão e a utilização do cimento acrílico de polimetilmetacrilato. Com isso, procuramos transformar as margens cirúrgicas de marginais em amplas. A recorrência, que ocorreu em 17% de nossos pacientes, manifestou-se em um período de 2 anos após a cirurgia, com pico de incidência aos 8 meses de pós operatório.

O único fator que certamente tem influência no aumento da taxa de recorrência é a qualidade da cirurgia. A curetagem ou a ressecção, mal indicadas ou mal realizadas, independentemente do método de reconstrução utilizado, vão levar a uma maior taxa de recidiva local. Um fato de extrema importância que apareceu em nosso material é o fato da maior taxa de metástases pulmonares nos tumores de células gigantes que apresentaram extensão para os tecidos moles.

Metástases

Vários casos de tumor de células gigantes com metástases pulmonares têm sido relatados. Embora nenhum paciente tenha morrido devido a essa condição, os pacientes podem apresentar centenas de pequenas lesões nos pulmões.

Nos pulmões, estas lesões metastáticas são vistas histologicamente como células gigantes típicas, que produzem osso em sua periferia.

PROGNÓSTICO

Está diretamente ligado à qualidade da cirurgia. Recomendamos a utilização de um método adjuvante, entre os quais escolhemos o metilmetacrilato. O índice de recorrência após a primeira curetagem varia nos diferentes Serviços entre 20 e 35%. Em nossas mãos, a curetagem seguida cimentação ou a ressecção com cimentação ou homoenxertia apresenta uma taxa de recorrência de 0.8% em 4 anos de seguimento.

As recorrências devem ser tratadas de forma mais cuidadosa, com cirurgias mais agressivas. Embora seja descrita na literatura a transformação do tumor de células gigantes para fibrossarcoma ou fibro-histiocitoma maligno, principalmente após várias recidivas, não temos nenhum caso de transformação em nosso Serviço.

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