III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO ÓSSEO

5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL

Também conhecido como osteossarcoma paraostal, é uma lesão maligna de baixo grau, diferente do osteossarcoma central e que se caracteriza por ter sua origem na superfície externa do osso e por sua grande diferenciação estrutural (Fig. 41)

Figura 41
41. Radiografia mostrando aspecto típico de um osteossarcoma
justacortical na região metafisária proximal do úmero.

Estes tumores têm um crescimento relativamente lento e seu prognóstico é diferente daquele do osteossarcoma central (22).

O osteossarcoma justacortical costuma afetar adolescentes e adultos jovens e aparece na região diáfiso-metafisária dos ossos longos, principalmente na extremidade distal do fêmur (na região poplítea) e na extremidade proximal do úmero (na região axilar), em forma de massas circunscritas e às vezes lobuladas que se aderem ou rodeiam a cortical do osso (Fig. 42).

42 A
Figura 42 A

42 B
Figura 42 B

42. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um osteossarcoma
justacortical da extremidade distal do fêmur. Note que não há
comprometimento da região medular do fêmur.

Somente na fase tardia, devido ao seu crescimento e à destruição da cortical óssea, o tumor acomete a cavidade medular central. Okada (70) demonstrou invasão medular em 22% dos pacientes e tecido não mineralizado atípico em 51% dos pacientes com invasão dos tecidos moles ao redor da le são em 46% dos pacientes. É um tumor raro em comparação ao osteossarcoma central.

Do ponto de vista histológico, o tecido neoplásico está constituído por uma densa massa de trabéculas ósseas, freqüentemente maduras e laminares, que se fundem com a cortical óssea contígua, entremeadas com tecido fibroso e às vezes com cartilagem. As células neoplásicas apresentam pleomorfismo, mas não apresentam atividade mitótica, exceto em uma fase tardia, quando se produz a invasão dos tecidos adjacentes. O osteossarcoma justacortical pode ter o diagnóstico diferencial muito difícil com a miosite ossificante, sobretudo nas primeiras fases do desenvolvimento (22).

Os osteossarcomas justacorticais são lesões malignas de baixo grau e devem ser tratadas somente por cirurgia. Não indicamos a quimioterapia para essa modalidade de osteossarcoma. Deve-se proceder a uma ressecção com margens amplas, lembrando que pode haver tecido não mineralizado neoplásico ao redor da lesão e a substituição por uma endoprótese ou por auto ou homoenxerto. Da mesma forma que os osteossarcomas centrais, não respondem à radioterapia. A ressecção incompleta está associada a um risco elevado de recidiva local e a desdiferenciação, que pode ocorrer em aproximadamente 15% dos casos, está associada a um prognóstico pior (70).

PROGNÓSTICO

O prognóstico dessas lesões é bom, raramente havendo recorrência após cirurgia realizada com margens amplas. A sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 90%, sendo as mortes na maioria dos pacientes devidas à desdiferenciação da lesão (70). As metástases pulmonares são raras.

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