Também conhecido como nefroblastoma, apresenta-se como uma massa abdominal freqüentemente presente em crianças abaixo dos três anos. A nefrectomia após o diagnóstico é o tratamento de escolha. A presença de metástases para o esqueleto  é de ocorrência freqüente. O tratamento consiste na cirurgia do tumor primário seguido de químio e radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 30 a 50%, sendo de 80% em pacientes menores de 1 ano de idade.

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