Tumores Ósseos

A doença de Paget é uma alteração do processo de remodelação do esqueleto, que parece ser iniciada por um aumento na reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos. Nos Estados Unidos da América ocorre em aproximadamente 3% das pessoas idosas. É mais comum em pacientes com ancestrais europeus e alguns autores têm notado uma associação familiar. Embora a exata etiologia seja desconhecida, a lesão primária parece residir em osteoclastos pagéticos, modificados em conse-qüência de uma infeção viral nos primeiros anos de vida. Esta alteração na atividade osteoclástica conduz a um evidente aumento da reabsorção óssea, o que pode ser detectado pelo aumento na excreção urinária da hidroxiprolina. Há um aumento compensatório na taxa de osso neoformado e isso é algumas vezes refletido por um aumento na taxa sanguínea de fosfatase alcalina.

A alteração na taxa de remodelação do esqueleto leva a modificações arquiteturais caracterizadas pela formação de osso não lamelar, que é freqüentemente aumentado em tamanho, mais vascular e menos compacto que o osso normal (Fig. 121 e 122).

121 A	121 B
121 C	`121. Radiografia (A), RNM (B) e mapeamento (C) de uma paciente portadora de doença de Paget do crânio. Note o espessamento da calota craniana e a presença de numerosas lesões osteoblásticas`

122 A

122 B

122. Radiografias em frente (A) e perfil (B) de uma paciente portadora de doença de Paget no crânio.

Os locais de comprometimento mais freqüentes são a coluna lombar e torácica, pelve, crânio, clavícula e escápula. Freqüentemente, somente um ou dois ossos são acometidos (Fig. 123 e 124).

123 A	123 B
`123. Radiografia (A) e mapeamento (B) da bacia de um paciente portado r de doença de Paget comprometendo o ilíaco, o ísquio e a pube à esquerda.`

124. Radiografia da extremidade 
proximal do fêmur 

de um paciente portador de doença de Paget.

Assim, dependendo da localização, extensão e atividade metabólica, o envolvimento ósseo pode não causar sintomas. Algumas vezes pode haver deformidade óssea, como aumento do volume do crânio e arqueamento dos ossos. Alguns pacientes queixam-se de sensação de calor ou mesmo dor óssea.

Há maior susceptibilidade para as fraturas patológicas, algumas vezes produzindo disfunções articulares sintomáticas (especialmente no joelho ou quadril). A deformidade e o aumento de volume dos ossos pode causar compressão de estruturas nervosas adjacentes, como por exemplo os pares cranianos, causando diminuição da acuidade auditiva, ou raízes nervosas a nível da coluna vertebral, causando tóraco-lombalgias e dor ciática

A chance de transformação maligna é de aproximadamente 1% com o desenvolvimento de sarcoma osteogênico secundário.

Na Escola Paulista de Medicina, Setor de Tumores Ósseos da Ortopedia, acreditamos que o tratamento deve ter como objetivos o alívio dos sintomas, mas não há até o momento estudos bem controlados de longo prazo que mostrem que algum medicamento possa prevenir a progressão da doença.

Três grupos principais de medicamentos podem ser utilizados no tratamento da doença de Paget, sem no entanto, termos obtido resultados efetivos: a calcitonina, os difosfonados e a mitramicina, de resultados ainda não confirmados em nosso meio.