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É uma lesão benigna ativa, pseudotumoral, que se caracteriza pela presença de tecido fibroso-conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual se encontram trabéculas mal orientadas de osso imaturo e não lamelar, que tendem a formar figuras em forma de "S" ou "C". Pequenos focos de cartilagem podem estar presentes. É uma lesão do esqueleto em crescimento(16),(34).
As lesões da displasia fibrosa podem ser solitárias (monostóticas) ou múltiplas (poliostóticas). Estas últimas se acompanham às vezes de pigmentação cutânea e, no sexo feminino, de puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo (Síndrome de Albright).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
A displasia fibrosa costuma manifestar-se na infância ou adolescência, aparecendo como uma deformidade progressiva ou como uma fratura. Entre as localizações mais freqüentes figuram o fêmur, a tíbia, os ossos da face e as costelas.
O espectro clínico varia desde lesões monostóticas assintomáticas até deformidades esqueléticas associadas a um comprometimento poliostótico. A queixa mais freqüente é a dor, seguida de distúrbios menstruais em mulheres. A regressão da lesão é rara. A transformação maligna para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma também é rara e gira ao redor de 2.4% (83).
No comprometimento poliostótico, há uma tendência à distribuição segmentar nos ossos de um membro; por exemplo, o fêmur, a tíbia, a fíbula, alguns dos ossos do pé e uma parte dos ossos da bacia estão envolvidos. Essa distribuição segmentar é uma característica da displasia fibrosa (Fig. 108).
108. Esquema mostrando incidência,
faixa etária e localização da displasia fibrosa.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
Ao raio-X a lesão se apresenta como lesões radiolúcidas intramedulares, com aspecto "nebuloso", descrito classicamente como "vidro esmerilhado ou vidro fosco".
As áreas alteradas são bem definidas e às vezes circundadas por uma zona de esclerose reacional. Pode haver erosão endosteal, que provoca um adelgaçamento e irregularidade do córtex. O aspecto radiográfico muitas vezes lembra um osso diafisário sem limites entre cortical e canal medular, dando a imagem de um osso maciço (Fig. 109).
109
A |
109
B |
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As lesões que acometem as vértebras são bem definidas, expansivas e radiotransparentes, com múltiplas septações ou estriações internas. Os ossos acometidos apresentam um enfraquecimento que leva a um encurvamento e deformidade óssea. A região proximal do fêmur em "cajado de pastor" é comum nos pacientes. A tomografia axial computadorizada auxilia na definição da extensão do comprometimento. A cintilografia do esqueleto com tecnécio é importante para se estadiar o comprometimento de múltiplos ossos (Figs. 110, 111, 112, 113 e 114).
110. Radiografia da perna de um
paciente portador de displasia
fibrosa grave, onde se evidencia
o comprometimento
de ambos os
ossos, já deformados devido a
fraturas prévias.
111
A |
111
B |
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112. Radiografia do tórax de
um paciente portador de
displasia fibrosa poliostótica. Note o comprometimento
das costelas.
113. Radiografia da extremidade
proximal do
fêmur, onde se evidencia o aspecto característico
da displasia fibrosa. Note o comprometimento do
colo do fêmur e a
tendência ao varismo do colo
(aspecto em cajado de pastor).
114. Aspecto típico de um
fêmur encurvado devido ao
acometimento por displasia fibrosa.
TRATAMENTO
As lesões monostóticas da displasia fibrosa são em sua maioria assintomáticas e não necessitam tratamento. As indicações cirúrgicas são: 1) deformidade grave ou progressiva de um membro; 2) pseudoartrose após fratura; 3) fraturas nos ossos longos em adultos e 4) dor persistente. Deve-se procurar retardar o tratamento desses pacientes, pois o resultado das cirurgias em pacientes adultos é melhor do que em crianças, quando existe grande chance de recorrência do processo.
Quando o tratamento cirúrgico é necessário nas lesões monostóticas, o auto-enxerto, associado ou não a uma técnica de osteossíntese, é o método de escolha. Nos pacientes com lesões poliostóticas há necessidade de um grande estoque de osso, que só é conseguido com a utilização do enxerto homólogo de banco. Nesses casos, devido à lenta reabsorção que ocorre no homoenxerto, a integridade do osso é geralmente conseguida.
Não existem drogas ou tratamentos conhecidos que possam impedir a progressão das lesões múltiplas nas crianças. Como em outras lesões benignas, a radioterapia é contra-indicada nesta patologia.
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