Lesão não neoplásica, pseudotumoral, benigna agressiva, de etiologia desconhecida, que se caracteriza por uma proliferação intensa de elementos retículo-histiocitários com quantidades variáveis de leucócitos eosinófilos, leucócitos neutrófilos, linfócitos, células plasmáticas e células gigantes multinucleadas (22).

As lesões podem ser solitárias ou múltiplas. Quando múltiplas, fazem parte da síndrome de Hand-Schüller-Christian ou da Enfermidade de Letterer-Siwe (9). Todos esses processos podem ser manifestações de um mesmo transtorno básico, designado às vezes de histiocitose-X ou reticuloendoteliose.

As formas disseminadas foram descritas anteriormente. Christian foi o primeiro a relatar a tríade de múltiplas áreas focais de destruição óssea, exoftalmo e diabete insipidus(16). A forma fulminante da Histiocitose-X foi originalmente descrita por Letterer(54) e mais tarde por Siwe(94).

Há certa discussão na literatura quanto ao fato de estas síndromes clínicas poderem ser agrupadas como uma mesma entidade. Daneshbod e Kissane(17), estudando os achados patológicos, os achados clínicos e o prognóstico, propuseram que a histiocitose-X apresentasse pelo menos duas diferentes formas: a primeira, disseminada (Letterer-Siwe), que acomete dois ou mais órgãos, ocorria em crianças com menos de 3 anos de idade, com um prognóstico extremamente pobre, independente do tratamento instituído; a segunda forma apresentava-se de forma benigna no curso clínico e ocorria em crianças de maior idade (após os 3 anos), não apresentando doença sistêmica. Nesta forma o prognóstico seria bom, não havendo necessidade de terapêutica sistêmica. A lesão poderia regredir espontaneamente, independentemente do tratamento realizado (excisão, curetagem ou a simples biópsia).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

O granuloma eosinófilo afeta em geral crianças e adolescentes e as lesões ósseas se localizam quase sempre no crânio, no fêmur, na mandíbula, nas costelas, nas vértebras (vértebra plana de Calvé) e nos ossos chatos.

As lesões costumam acometer as diáfises e raramente as metáfises. São osteolíticas e podem se acompanhar de uma reação periosteal em casca de cebola. Nas crianças de menor idade, com as fises abertas, a lesão pode atravessar a placa de cresci-mento e atingir a epífise, causando deformidades ósseas severas (Fig. 105).

105. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do granuloma eosinófilo.

O diagnóstico diferencial com tumor de Ewing e osteomielite deve sempre ser lembrado. A dor na região afetada do osso costuma estar presente com semanas ou meses de duração. Pode haver hipotrofia do membro e marcha claudicante. Pode haver fratura patológica e ser o primeiro sinal da doença. Nos ossos chatos (crânio e bacia) as lesões são ovais e destroem ambas as tábuas, aparentando lesões geográficas com duplo contorno (Fig. 106).

106. Radiografia de um paciente
portador de um granuloma eosinófilo
da diáfise do fêmur. Note que, apesar
de haver intensa reação periosteal em
casca de cebola, não há agressividade
e destruição do endósteo, o que fala
contra um tumor de Ewing.

A vértebra plana de Calvé costuma acometer as vértebras torácicas, seguidas das lombares em freqüência. A princípio há uma lesão lítica pura, seguindo-se o colapso da mesma, sem acometimento dos discos adjacentes e com densidade homogênea, apesar do achatamento.

A cintilografia do esqueleto com tecnécio, semelhantemente ao que ocorre no mieloma múltiplo nos adultos, pode apresentar falsos negativos. Em vista disso, as radiografias de todo o esqueleto são de melhor valor diagnóstico do que a cintilografia (Fig. 107).

107. Aspecto xero-radiográfico típico de um granuloma eosinófilo localizado
na diáfise da tíbia. Note a reação periosteal que aparece também no tumor
de Ewing e na osteomielite.

TRATAMENTO

O granuloma eosinófilo é uma lesão benigna, ocasionalmente auto-limitada, que cura espontaneamente. Freqüentemente, no entanto, o tratamento é indicado devido à dor, ao edema e à agressividade da lesão, com crescimento progressivo. Utilizamos no Departamento de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina a curetagem das lesões seguida de auto ou homo-enxerto. Contra-indicamos a injeção intralesional de corticosteróides e a radioterapia, que não deve ser, em nenhum caso, indicada em lesões benignas.

Em lesões múltiplas, somente as sintomáticas devem ser tratadas. O tratamento da doença sistêmica é realizado com corticoterapia por um período de aproximadamente 3 meses (17).

As lesões na coluna devem ser tratadas com uma conduta expectante, uma vez que costumam evoluir para a cura, com restituição parcial da forma da vértebra e sem seqüelas funcionais. Não há lugar para a instrumentação ou para a curetagem nas lesões únicas de coluna, uma vez que a cura acontece espontaneamente em poucos meses.

Última atualização: [an error occurred while processing this directive]