X - LESÕES PSEUDO-TUMORAIS

3 - DEFEITO FIBROSO METAFISÁRIO

É uma lesão pseudo-tumoral benigna latente B-1 e raramente benigna ativa B-2, caracterizada pela presença de um tecido fibroso, disposto em rodamoinhos, nos quais se podem observar numerosas células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos repletos de lipídios (22). Sua etiologia é obscura.

Em estudo radiográfico, Caffey (13), demonstrou que os defeitos corticais podem ser encontrados em 30 - 40% das crianças com menos de 2 anos de idade, mais freqüentemente na metáfise distal do fêmur.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS

Costuma localizar-se na região metafisária dos ossos longos em crianças e adolescentes. Aparecem
preferencialmente no fêmur e na tíbia. Raramente são vistos no membro superior. São vistos ao RX como pequenos defeitos líticos, claramente delimitados por halo de esclerose (osso reativo) (Figs. 100, 101 e 102).

Figura 100

100. Aspecto radiográfico típico de um defeito
cortical metafisário localizado na metáfise distal
do fêmur e de um fibroma não ossificante localizado
na extremidade proximal da tíbia.

Figura 101
101. Radiografia de uma paciente portadora de
um fibroma não ossificante da diáfise da fíbula.

 

102 A
Figura 102 A

102 B
Figura 102 B

 

102. Radiografia (A) e tomografia (B) de um fibroma não ossificante da extremidade distal do fêmur. Note que o aspecto tomográfico sugere uma grande agressividade. No entanto, o halo de esclerose junto ao osso metafisário evidencia a característica não invasiva da lesão.

À medida que aumentam de tamanho, vão se afastando progressivamente da placa epifisária. São assintomáticas e tendem a desaparecer com o crescimento dos ossos. Ocasionalmente mostram um aumento progressivo de tamanho e podem provocar dores ou fraturas patológicas. Nesses casos consideramos a lesão como fibroma não ossificante, reconhecendo que não pode ser considerada uma neoplasia verdadeira (Fig. 103).

Tanto os defeitos corticais como os fibromas não ossificantes podem ser múltiplos, acometendo um ou vários ossos(28).

Figura 103
103. Radiografia de perfil da articulação do
joelho de um paciente portador de um fibroma não
ossificante da extremidade proximal da tíbia e que
apresentou como primeira manifestação a fratura.

TRATAMENTO

Como essas lesões fibrosas são auto-limitadas, a cirurgia é raramente indicada. Por outro lado, os grandes fibromas não ossificantes ocasionalmente causam repetidas fraturas patológicas. Sob essas circunstâncias, a cirurgia intralesional, com ou sem enxerto ósseo, está indicada. A químio e a radioterapia, como em outras lesões benignas, estão contra-indicadas (Fig. 104).

SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI

Em 1983, Campanacci (14) chamou a atenção para a associação de fibromas não ossificantes múltiplos e manchas café-com-leite, retardo mental, hipogonadismo e anomalias oculares e cardio-vasculares. Diversos pacientes haviam sido descritos por Jaffe(38). Embora a maioria das anomalias esqueléticas regridam, o crescimento local agressivo foi referido (65).

 

104 A
Figura 104 A

104 B
Figura 104 B

104 C
Figura 104 C

104 D
Figura 104 D

104 E
Figura 104 E

104 F
Figura 104 F

104 G
Figura 104 G

104. Radiografia de frente (A) e oblíqua (B)
de um fibroma não ossificante de grandes
proporções da extremidade distal da tíbia.
Em (C), radiografia do intra-operatório após
a realização da curetagem da lesão. Na
radiografia de frente (D) e perfil (E) do
pós-operatório, nota-se o início da
integração do enxerto utilizado. Em (F)
e (G), após alguns meses, nota-se a
perfeita repa-ração óssea.

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